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2024 · Tsuzuki — Idiopathischer plötzlicher sensorineuraler Hörverlust: Eine Übersichtsarbeit mit Fokus auf den Beitrag vaskulärer Pathologien

Originaltitel: Idiopathic sudden sensorineural hearing loss: A review focused on the contribution of vascular pathologies.

Kurzfassung

Der idiopathische plötzliche sensorineurale Hörverlust (ISSNHL) — ein abrupter Hörverlust unbekannter Ursache, manchmal begleitet von Schwindel — wird primär durch vaskuläre Schäden des Innenohrs verursacht, einschließlich Cochlea-Ischämie und -Infarkt. Diese Übersicht behandelt Anatomie, klinisches Bild, Risikofaktoren und Therapiestrategien für ISSNHL, einschließlich Wasserstoff-Inhalationstherapie unter mehreren experimentellen Ansätzen. Wichtig: Die Autoren stellen fest, dass derzeit keine evidenzbasierte Behandlung für ISSNHL existiert. Dies ist eine Literaturübersicht.

Klassifiziert als Review / Meta-Analyse-Studie mit Inhalation. Siehe Methodik zur Evidenz-Einstufung.

Kommentar

Die Blutversorgung des Innenohrs hängt von einer einzigen Endarterie ab — der Arteria labyrinthi — ohne Kollateralkreislauf. Diese anatomische Schwachstelle macht die Cochlea außergewöhnlich empfindlich für vaskuläre Ereignisse, und ISSNHL weist starke epidemiologische Zusammenhänge mit Schlaganfall-Risikofaktoren auf (Diabetes, Hypertonie, Dyslipidämie, Vorhofflimmern). Die Übersicht behandelt gründlich die pathologische Anatomie, diagnostische Kriterien (einschließlich Ausschluss von intralabyrinthären Blutungen, Vestibularisschwannom), genetische Risikofaktoren und Prognoseindikatoren. Unter den Behandlungen werden systemische Steroide, intratympanische Steroidinjektionen, hyperbarer Sauerstoff, Prostaglandin E1, Defibrinogenierungstherapie und Wasserstoffinhalation aufgeführt — mit dem ehrlichen Eingeständnis, dass keine dieser Therapien evidenzbasiert ist. Die Aufnahme von H₂-Inhalation spiegelt frühes Forschungsinteresse an seinen gefäßschützenden und anti-ischämischen Eigenschaften wider, keine etablierte Wirksamkeit.

Wichtige Zitate

  1. „Die Behandlung von ISSNHL mit dem Ziel, die vaskuläre Beeinträchtigung im Innenohr zu mildern, umfasst systemisch verabreichte Steroide, intratympanische Steroidinjektionen, hyperbaren Sauerstoff, Prostaglandin E1, Defibrinogenierungstherapie und Wasserstoff-Inhalationstherapie, aber es gibt derzeit keine evidenzbasierte Behandlung für ISSNHL.“ Original (EN): „Treatment of ISSNHL with the aim of mitigating the vascular impairment in the inner ear includes systemically administered steroids, intratympanic steroid injections, hyperbaric oxygen therapy, prostaglandin E1, defibrinogenation therapy, and hydrogen inhalation therapy, but there is currently no evidence-based treatment for ISSNHL.“ — H₂-Inhalation unter experimentellen Behandlungen aufgelistet; noch kein evidenzbasierter Standard
  2. „Die Arteria labyrinthi ist die einzige Endarterie, die das Innenohr versorgt, und hat drei Äste.“ Original (EN): „The labyrinthine artery is the only end artery supplying blood to the inner ear, and it has three branches“ — anatomische Schwachstelle als Grundlage vaskulären ISSNHL
  3. „Schwere SSNHL-Patienten mit hohem CHADS2-Score, einem Index des Schlaganfallrisikos, haben eine signifikant niedrigere Rate an Vestibularisschwannom als schwere SSNHL-Patienten mit niedrigem CHADS2-Score, was nahelegt, dass schweres ISSNHL bei Personen mit hohem Schlaganfallrisiko durch vaskuläre Beeinträchtigungen verursacht wird.“ Original (EN): „Severe SSNHL patients with high CHADS2 scores, an index of stroke risk, have a significantly lower rate of vestibular schwannoma than severe SSNHL patients with low CHADS2 scores, suggesting that severe ISSNHL in individuals at high risk of stroke is caused by vascular impairments.“ — epidemiologische Verbindung zwischen Schlaganfallrisiko und ISSNHL-Kausalität

Unsere Einordnung

Dies ist eine klinische narrative Übersichtsarbeit zur ISSNHL-Pathophysiologie und Behandlung. H₂-Inhalation wird als einer von mehreren experimentellen Ansätzen erwähnt — der Beitrag liefert keine Wirksamkeitsdaten speziell für H₂ bei ISSNHL. Die explizite Aussage der Autoren, dass derzeit keine evidenzbasierte Behandlung für ISSNHL existiert, sollte ernst genommen werden. Die Übersicht ist wertvoll für das Verständnis des vaskulären Rahmens von ISSNHL, belegt H₂ jedoch nicht als wirksame Intervention. Klinische Studien wären erforderlich, um festzustellen, ob H₂-Inhalation bei dieser Erkrankung einen bedeutsamen Nutzen bringt.

Studiendesign

Abstract (deutsche Übersetzung)

Der idiopathische plötzliche sensorineurale Hörverlust (ISSNHL) ist durch einen abrupt einsetzenden Hörverlust gekennzeichnet, manchmal begleitet von Schwindel. Vaskuläre Pathologien (z. B. Cochlea-Ischämie oder Cochlea-Infarkt) sind eine der wahrscheinlichsten Ursachen für ISSNHL. Diese Übersicht zielt darauf ab, das aktuelle Verständnis der Innenohr-Anatomie, klinischer Merkmale von ISSNHL und seiner Behandlungsstrategien darzustellen. Die Arteria labyrinthi ist die einzige Endarterie, die das Innenohr versorgt, und hat drei Äste: die Arteria vestibularis anterior, die Hauptcochleararterie und die Arteria vestibulocochlearis (VCA). Die Okklusion der VCA kann durch eine Vielzahl von Faktoren verursacht werden. ISSNHL wird normalerweise nach Ausschluss retrocochleärer Pathologien des plötzlichen sensorineuralen Hörverlusts (SSNHL), wie Vestibularisschwannom, diagnostiziert. Die Behandlung von ISSNHL mit dem Ziel, die vaskuläre Beeinträchtigung im Innenohr zu mildern, umfasst systemisch verabreichte Steroide, intratympanische Steroidinjektionen, hyperbaren Sauerstoff, Prostaglandin E1, Defibrinogenierungstherapie und Wasserstoff-Inhalationstherapie, aber es gibt derzeit keine evidenzbasierte Behandlung für ISSNHL. Durchbrüche bei der eindeutigen Diagnose und Behandlung von ISSNHL durch vaskuläre Beeinträchtigung sind entscheidend, um die Lebensqualität zu verbessern.
Original-Abstract (englisch)
Idiopathic sudden sensorineural hearing loss (ISSNHL) is characterized by abruptly appearing hearing loss, sometimes accompanied by vertigo. Vascular pathologies (e.g., cochlear ischemia, or cochlear infarction) are one of the most likely causes of ISSNHL. This review aims to present current understanding of inner ear anatomy, clinical features of ISSNHL, and its treatment strategies. The labyrinthine artery is the only end artery supplying blood to the inner ear, and it has three branches: the anterior vestibular artery, the main cochlear artery, and the vestibulo-cochlear artery (VCA). Occlusion of the VCA can be caused by a variety of factors. The VCA courses through a narrow bone canal. ISSNHL is usually diagnosed after excluding retrocochlear pathologies of sudden sensorineural hearing loss (SSNHL), such as vestibular schwannoma. Therefore, a head MRI or assessing auditory brainstem responses are recommended for patients with SSNHL. Severe SSNHL patients with high CHADS2 scores, an index of stroke risk, have a significantly lower rate of vestibular schwannoma than severe SSNHL patients with low CHADS2 scores, suggesting that severe ISSNHL in individuals at high risk of stroke is caused by vascular impairments. Intralabyrinthine hemorrhage causes SSNHL or vertigo, as in ISSNHL. The diagnosis of intralabyrinthine hemorrhage requires careful interpretation of MRI, and a small percentage of patients diagnosed with ISSNHL may in fact have intralabyrinthine hemorrhage. Many studies have reported an association between ISSNHL and atherosclerosis or cardiovascular risk factors (e.g., diabetes mellitus, hypertension, dyslipidemia and cardiovascular disease), and subsequent risk of stroke in patients with ISSNHL may be elevated compared to controls. Increased hearing level on the healthy ear side, high Framingham risk score, high neutrophil-to-lymphocyte ratio, high platelet-to-lymphocyte ratio, and severe white matter lesions may be poor prognostic factors for patients with ISSNHL. The association between thrombosis-related genes and susceptibility to ISSNHL has been reported in many studies (e.g., coagulation factor 2, coagulation factor 5, plasminogen activator inhibitor-1, platelet-associated genes, a homocysteine metabolism-related enzyme gene, endothelin-1, nitric oxide 3, phosphodiesterase 4D, complement factor H, and protein kinase C-eta). Treatment of ISSNHL with the aim of mitigating the vascular impairment in the inner ear includes systemically administered steroids, intratympanic steroid injections, hyperbaric oxygen therapy, prostaglandin E1, defibrinogenation therapy, and hydrogen inhalation therapy, but there is currently no evidence-based treatment for ISSNHL. Breakthroughs in the unequivocal diagnosis and treatment of ISSNHL due to vascular impairment are crucial to improve quality of life.

Quelle & Links

Screenshot der PubMed-Seite

Screenshot — PubMed 38850720

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